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Systemische AA-Amyloidose - natürlicher Verlauf und Outcome

Die systemische AA-Amyloidose ist eine gefährliche Komplikation bei vielen chronisch entzündlichen Erkrankungen, bei der es zu Ablagerungen von Amyloid A (AA) kommt. Über deren natürlichen Verlauf und Ansprechen auf die Behandlung ist wenig bekannt.

Klinische Merkmale, Organfunktion und das Überleben von 374 Patienten mit AA-Amyloidose wurden über einen mittleren Zeitraum von 86 Monaten untersucht. Die Konzentrationen von Serum Amyloid A (SAA) wurden seriell gemessen und die Amyloidbelastung mittels Ganzkörperszintigraphie abgeschätzt. Die Patienten erhielten eine antientzündliche Therapie, um die SAA-Produktion zu unterdrücken.

 

Das mittlere Überleben nach der Diagnose betrug 133 Monate. Die Nierenfunktionsstörung stand als Krankheitsmanifestation im Vordergrund. Mortalität, Amyloidbelastung und renale Prognose korrelierten jeweils signifikant mit der SAA-Konzentration. Das Sterberisiko war bei Patienten im obersten Oktil (SSA 155 mg/l) um das 17.7-fache höher als bei Patienten im untersten Oktil (SSA <4 mg/l); und im zweitniedrigsten Oktil (4-9 mg/l) viermal so hoch. Die mittlere SAA-Konzentration betrug 6 mg/l bei Patienten, deren Nierenfunktion sich verbesserte und 28 mg/l bei Patienten mit Verschlechterung der Nierenfunktion (p<0.001). Die Amyloidablagerungen nahmen bei 60% der Patienten mit einer mittleren SAA-Konzentration von unter 10 mg/l ab, was mit einem besseren Überleben assoziiert war (p=0.04 verlgichen mit Patienten ohne Rückbildung der Amyloidablagerungen).

 

Fazit der Autoren: Das Ausmass der Nierenfunktionsstörung ist primär für den Verlauf der AA-Amyloidose bestimmend, wobei Patientem mit SAA-Konzentrationen im unteren Normalbereich (<4 mg/l) einen besseren Outcome zeigen.

 

Link zur Studie

NEJM 2007;356:2361-2371 - Lachmann HJ et al

08.06.2007 - gem

 
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