Pulmonale Hypertonie

Bei der TRIAS

• Dyspnoe
• „Normales“ Thoraxbild
• Normale Lungenfunktion

ist an eine pulmonale Hypertonie zu denken!

Einteilung der pulmonalen Hypertonie (PH)

• Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH): Idiopathisch, familiär, assoziert mit z.B.  Kollagenosen, HIV, Medikamenten
• Pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkrankung
• PAH assoziert mit Lungenerkrankung (Hypoxämie): COPD, interstitielle Lungenerkrankungen, Schlafapnoe, Hypoventilation, höhenbedingt
• PH aufgrund chronisch thrombotisch-embolischer Erkrankungen
• Andere: z.B. Sarkoidose, Histiozytose ...

Risikofaktoren

Gesicherte RF sind:

• Appetitzügler (Aminorex, Fenfluramin, Dexfenfluramin)
• Weibliches Geschlecht
• HIV Infektion

Whs. RF sind:

• Portale Hypertonie bei Leberzirrhose
• Kollagen-vaskuläre Krankheiten
• Kongenitaler Links-Rechts-Shunt
• Amphetamin, L-Tryptophan

Therapie

Konventionelle Therapie mit oraler Antikoagulation mit/ohne Diuretika und O2

• Bei positivem Vasoreaktivitätstest (ca. bei 10%): Orale Kalziumantagonisten, wenn keine anhaltende Reaktivität Umstellung auf Bosentan oder Prostacyclin-Analoga (oder evtl. Sildenafil?)
• Bei negativem Vasoreaktivitätstest und NYHA II-III : Direkt Bosentan oder Prostacyclin-Analoga (oder evtl. Sildenafil?)
• Bei negativem Vasoreaktivitätstest und NYHA IV: i.v. Epoprostenol, Bosentan, Sildenafil, i.v. Iloprost; bei Nichtansprechen Kombinationstherapie, sonst Atrioseptostomie oder Transplantation

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07.07.2005 - dde