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Sie sind hier: Kongresse/Tagungen » CH-Tagungsberichte 14. August 2020
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Die Sprue

Synoyme: Zöliakie, Gluten-sensitive Enteropathie

  • Zöliakie ist keine Kindheitserkrankung
  • Diagnose ist bei Erwachsenen häufig
  • Besonders bei Frauen >30 Jahren
  • 20% aller Zöliakiefälle im Alter > 60 Jahren
  • Frauen / Männer –Verhältnis: 2:1

Genetische Prädisposition (HLA-II Klasse) und Umwelt-Trigger (Gluten-Exposition, GI-Infektionen, Schwangerschaft, Karzinome und andere) spielen bei der Entwicklung der Enteropathie eine Rolle.

Diagnostik

Anamnese

Malabsorption, Sprue bei Verwandten 1. Grades, mit Sprue assoziierte Affektionen

 

Klinik

passend (oligo- oder polysymptomatisch), Besserung auf glutenfreie Diät

 

Serologische Untersuchung

IgA-TTg (tissue-Transglutaminase-Antikörper) positiv, grenzwertig bei  IgA-Mangel, hier IgG-TTg- bestimmen oder IgG -EMA (Gliadin-Endomysium-Antikörper)

HLA-Klassifikation: HLA-Dq2, HLA Dq8, falls unklar

 

Histologische Untersuchung

Die Dünndarm-Histologie ist trotz aller Fortschritte in der serologischen Spruediagnostik unverändert ein wichtiges diagnostisches Standbein (Goldstandard). Die Dünndarmbiopsie genügt.  

 

Marsh-Klassifikation

Histologischer Befund
Marsh 0 unauffällige Schleimhaut
Marsh 1 Infiltrative Läsionen, Krypten-Infiltration (unauffällige Zotten und Krypten aber erhöhte IEL = intraepitheliale Lymphozytenzahl)
Marsh 2  Infiltrative Krypten-Hyperplasie (unauffällige Zotten jedoch verlängerte Krypten und erhöhte ILZ)
Marsh 3

Zottenatropie:

  • Marsh 3a: part. Zottenatrophie
  • Marsh 3b: subtot. Zottenatrophie
  • Marsh 3c: totale Zottenatrophie

 

Differentialdiagnose für Zottenatropie

Einheimische Sprue, tropische Sprue, bakterielle Überwucherung, Lymphom, Lambliasis, M.Crohn, eosinophile Gastroenteritis, Kuhmilch-Eiweiss Intoleranz, Zollinger-Ellison Syndrom, Post-gastroenteritisch

Klassifikation der Sprue-Formen

Klassische Sprue

  • Zottenatrophie, Malabsorption, Gewichtsverlust, Vitaminmangel
  • Besserung der Symptome innert Wochen bis wenigen Monaten, der Schleimhautläsionen innert wenigen Monaten bis Jahren under Gluten-freier Diät
  • Keine Besserung unter Diät: Compliance?, Diätfehler, therapierefraktäre Sprue, kollagen Sprue, malignes Lymphom

Latente Sprue

  • Normale Mukosa, keine oder minimale Symptome unter Normaldiät
  • 20% mit juveniler Sprue nach Pubertät
  • 80% später Beginn der Sprue

Potentielle Sprue

  • AK-positiv, IRL vermehrt, keine Klinik
  • oft Angehörige von Sprue-Patienten, HLA DQ2
  • 6-20% entwickeln manifeste Form

Juvenile Sprue

  • Die Symptomatik der juvenilen Sprue ist vielfältig
  • Abdominelle Symptomatik oft nicht im Vordergrund
  • Olygosymptomatik tritt häufig auf und lässt primär nicht immer an Sprue denken
  • Bei Diabetes Typ 1, IgA-Mangel, Immunthyreoiditis, Down-Syndrom, Turner Syndrom und Sprue bei Verwandten 1. Grades an Assozation mit Sprue denken
  • Etwa 20% der juvenilen Sprue-Fälle werden ab Pubertät auf Zeit asymptomatisch auch ohne glutenfreie Diät
  • Symptomatik tritt unweigerlich nach Jahren wieder auf
  • Grundsatz: Einmal Sprue – immer Sprue
  • Unterbruch der Diät soll zu vermehrtem Auftreten von malignen intestinalen Lymphomen und Malignomen führen
  • Konsequente Weiterführung der glutenfreien Diät nach gesicherter Sprue-Diagnose unabhängig vom Ausmass der Symptomatik!

Symptomatik

Beginn mit Einführung der glutenhaltigen Kost (6. - 24.Monat), nach Häufigkeit gelistet:

  • Fe-Mangel (mit und ohne Anämie)
  • Wiederholt Abdominalscherzen
  • Stimmungsveränderungen
  • Rezidvierende aphtöse Stomatitis
  • Reduzierter Apetit
  • Kleinwuchs
  • Geblähtes Abdomen
  • Obstipation
  • Verzögerte Pubertät
  • Hypalbuminämie

Nicht gastrointestinale, nicht maligne Symptome bei juveniler Sprue

  • Infertilität
  • Rheumatische Erkrankungen
  • Vitamin D und Kalzium-Mangel
  • Osteomalazie, Osteoporose
  • Neurologische Störungen: (Depression, Epilepsie, Migräne, Angst, Suizidalität, Carpal-Tunnel-Syndrom, Myopathie)


Mit Sprue-Risiko assoziierte Affektionen im Kindesalter

  • Diabetes mellitus Typ I
  • Immunthyreoidits
  • Immunhepatitis, primäre biliäre Zirrhose (PBC)
  • Juvenile Arthrtitis
  • Sjögren-Syndrom
  • Dilatative Kardiopathie
  • Urticaria, Alopezie
  • Verzögerte Pubertät
  • Dermatitis hepetiformis
  • Down-Syndrom
  • Turner-Syndrom

Therapie der Sprue

Grundtherapie der Sprue ist eine Glutenfreie Diät

  • Keine  Weizen- Roggen- oder Gersteprodukte
  • Hafer in definierter Menge (50 g/Tag) erlaubt
  • Keine Einschränkung von Mais, Reis etc


Argumente für konsequentes Weiterführen der Gluten-freien Diät:

  • Verhindern der vorzeitigen Osteoprose + Frakturen
  • Fertilität besser, reduzierte Spontanabortrate, weniger untergewichtige Kinder bei Geburt
  • Reduzierte Mortalität im Erwachsenenalter, vor allem Malignom-bedingt

Einhalten der Gluten-freien Diät kontrollierbar durch:

  • IgA- TTG-Spiegel, bei IgA-Mangel durch IgG –EMA
  • (IgG-TTG-Spiegel ideal, noch nicht Routine)

Diät-refraktäre Sprue

  • Symptomatisch
  • schwere Zottenatrophie
  • kein primäres oder sekundäres Ansprechen auf glutenfreie Diät
  • keine andere Ursache für Zottenatrophie
  • kein Lymphom als Ursache der Beschwerden

Therapie-refraktäre Sprue

  • Patienten ohne initiales Ansprechen auf glutenfreie Diät oder
  • Patienten mit gewissem Ansprechen auf Gluten-freie Diät, die nach einer Periode der Remission refraktär werden
  • Ursache ist unbekannt
  • Krankheit ist zumeist progredient, führt zum Tod
  • Subform: Kollagene Sprue, die mit subepitheliler Kollageneinlagerung einher geht

 
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29.05.2006 - gem
 



 
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