Die Kombination von kleinen irregulären Lungeninfiltraten, vor allem in den oberen Lungenarealen, mit Bronchuswandverdickungen und Überblähung der Lungen bei einem jungen Patienten sind für eine CF fast diagnostisch. Häufige Komplikationen sind Pneumonien und Atelektasen. Bei CF-Patienten sollte auch immer ein Pneumothorax ausgeschlossen werden.