Mastozytose

Einteilung (WHO/Valent 2001)

Kutane Mastozytose

Kein Befall extrakutaner Organe (Urticaria pigmentosa, Masotzytom)

Systemische Mastozytose (SM)

• indolente SM
• aggressive SM
• SM mit anderer, oft klonaler myeloproliferativer/- dysplastischer Erkrankung (SM-AHNMD)
• Mastzell-Leukämie/-Sarkom

Kriterien für SM (WHO 2001)

Major Kriterium

• multifokale Mastzell-Infiltrate (mind. 15 Zellen) in Biopsie (KM oder anderes extrakutanes Organ).

Minor Kriterien

• abnorme Zellmorphologie (spindelförmig)
• Nachweis einer Kodon 816 c-Kit Mutation
• atypischer Phänotyp (CD25, CD2 auf KM-MZ)
• Serum-Tryptase > 20 µg/l

Diagnose einer SM: Major Kriterium + 1 Minor-Krit. oder 3 Minor-Kriterien

Therapie

Ziel: Kontrolle der Mastzell-mediierten Symptome. Wegen der heterogenen Klinik: individuelle Behandlung.

Ecksteine der Behandlung

• H1- und H2-Blockade
• Evtl. auch ASA 500-1500 mg (v.a. Flush)
• „Allergieausweis“ Mastozytose
• (Prämedikation: Chirurgische Interventionen!)
• Notfallmedikamente

Unspezifische MC-Aktivierungen: Fieber, Sport, RKM, Lokalanästhetika, NSAID, Codein, Mellitin (BG), Mastoparan (WG), Alkohol.

Mediscope

31.05.2006 - gem